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MANDEL Jean-Louis

Universitaire (★ Strasbourg 1946).

Fils de Paul Mandel © et de Luba Stri Kowska. Doctorats en médecine et en sciences. Professeur de génétique à la faculté de Médecine de Strasbourg ; Membre de l’Institut de Génétique et Biologie Moléculaire et Cellulaire de Strasbourg (IGBMC créé par Pierre Chambon ©), il en est devenu directeur en septembre 2002. Cette équipe de recherche se consacre depuis 1982 à l’analyse de maladies génétiques. Le laboratoire de Jean-Louis Mandel a identifié une dizaine de gènes responsables, lorsqu’ils sont mutés, de maladies héréditaires affectant le système nerveux ou le muscle. Un nouveau type de mutations a été découvert en 1991 : l’instabilité de certaines séquences d’ADN est à l’origine de plusieurs maladies génétiques dont le « syndrome X fragile », l’une des causes les plus fréquentes de retard mental familial (expansion instable de répétitions trinucléotidiques). Ces recherches ont contribué à la mise en évidence du mécanisme d’expansion trinucléotidique dans d’autres pathologies et à la compréhension des mécanismes pathologiques induits par ces mutations (pour l’X fragile, la maladie de Huntington, l’ataxie de Friedreich). Jean-Louis Mandel a développé pour le syndrome X fragile et pour plusieurs autres maladies des tests pour le diagnostic et le conseil génétique. Jean-Louis Mandel est titulaire de la chaire de génétique humaine du Collège de France. Il a donné la leçon inaugurale en mai 2004. Il est membre de plusieurs académies et conseils scientifiques mais aussi d’associations de malades et familles concernées par les maladies génétiques. Il est l’auteur de 260 publications dans des revues internationales et de 65 articles à caractère pédagogique ou chapitres de livres.

Dernières Nouvelles d’Alsace des 16.5.2004 et 27.4.2006 ; Saisons d’Alsace, n° 26, 2005. Collège de France, site internet.

† Jean-Pierre Kintz (2007)